Hereditāra jeb iedzimta angioedēma (HAE) ir reta ģenētiska saslimšana. Tiek uzskatīts, ka tikai 1 no 50 000 cilvēku visā pasaulē ir HAE.
hereditāras angioedēmas pazīmes un simptomi
HAE var izraisīt sāpīgu un pēkšņu pietūkumu jebkurā ķermeņa daļā. Šīs HAE “lēkmes” var notikt bez iepriekšēja brīdinājuma un ilgt vairākas dienas. Sāpes un pietūkums lēkmes laikā var padarīt jūs darba nespējīgu, apgrūtinot spēju veikt ikdienas uzdevumus. Tādējādi dzīve ar HAE var kļūt fiziski un emocionāli smaga.
Lēkmes var skart jebkuru ķermeņa daļu, bet biežāk pietūkums skar:
- Vēders
- Seja
- Rīkle
- Ģenitālijas
- Plaukstas
- Pēdas
Rīkles pietūkums var kļūt dzīvībai bīstams, jo tas var veicināt nosmakšanu. Ja lēkme skārusi rīkli, nekavējoties meklējiet neatliekamo medicīnisko palīdzību.
HAE var būt neparedzama
HAE var būt neparedzama
HAE simptomi katram cilvēkam var ļoti atšķirties—tie var atšķirties pat vienam un tam pašam cilvēkam. Piemēram, dažiem cilvēkiem HAE lēkmes var būt biežāk pubertātes laikā. Vai kādam, kuram lēkmes parasti izpaužas kā vēdera pietūkums, lēkme var skart rīkli vai citu ķermeņa daļu.
vērts zināt
HAE lēkme var sākties vienā ķermeņa vietā un izplatīties uz citu.
Neārstētas HAE lēkmes var ilgt vairākas dienas. Parasti pietūkums pirmajās 24 stundās pasliktinās un nākamo 48–72 stundu laikā tas lēnām izzūd.
Daži cilvēki pirms lēkmes jūt tirpšanu. Viņi pirms pietūkuma veidošanās var ievērot arī līdzenus izsitumus bez niezes.
kas izraisa hereditāru angioedēmu?
Daudziem cilvēkiem ar HAE ir zems būtiskā proteīna, ko sauc par C1 esterāzes inhibitoru (C1-INH), līmenis asinīs—vai arī šis proteīns var nedarboties kā nākas.
Ja organismā nav pietiekami daudz aktīvā C1-INH, cits proteīns, saukts par plazmas kalikreīnu, kļūst pārlieku aktīvs. Pārāk augsta plazmas kalikreīna aktivitāte izraisa pārmērīgu bradikinīna — vielas, kura izraisa lēkmi — rašanos.
Kas izraisa HAE lēkmes?
HAE lēkmēm dažkārt ir ierosinātājs. HAE katram cilvēkam var izpausties ļoti dažādi, tāpēc ierosinātāji, kas izraisa lēkmi jums, var būt ļoti atšķirīgi no lēkmes ierosinātājiem kādam citam. Piemēram, dažiem cilvēkiem HAE lēkme var būt tikai pēc fiziskas traumas — kritiena no velosipēda vai zobārsta apmeklējuma. Citiem HAE lēkmi var izraisīt pavisam vienkāršas atkārtotas kustības, piemēram, griešana ar šķērēm.
Daži biežākie HAE lēkmes ierosinātāji ir:
Emocionāls stress
Neliels savainojums, operācija vai dentāla procedūra
Infekcija
Hormonālās pārmaiņas, piemēram, menstruācijas vai noteikta veida kontracepcijas līdzekļi
Fiziskas aktivitātes, piemēram, zāles pļaušana vai griešana ar šķērēm